Es la causada por la alteración de la síntesis de grupo hemo con depósitos de hierro (por sobrecarga) en el interior de la célula, específicamente dentro de las mitocondrias formando los sideroblastos en anillo, se caracterizan por:

• Eritropoyesis ineficaz.
• Aumento del sideroblastos en anillo en médula ósea.
• Aumento del hierro en los depósitos tisulares.